[小兒腫瘤] Rhabdomyosarcoma

小兒癌症本來就罕見, 不過臨床上還是久久會遇到一個, rhabdomyosarcoma 就是臨床上會遇到的小兒癌症之一, NCCN guideline 是列在 soft tissue sarcoma 的章節; 是最常見的小兒軟組織肉瘤

其實因為數量真的太少, NCCN guideline 也寫得很直白, 先看Biopsy出來的結果, 如果是pleomorphic rhabdomyosarcoma, 就當成一般的soft tissue sarcoma治療; 如果是其他的細胞型態, 建議轉診到有治療 rhabdomyosarcoma 經驗的醫學中心, 並且進行多科團隊討論

治療流程

治療流程, PEREZ 裡面有精彩大圖, 主要是希望能夠開刀, 依照開刀後的情形可以分為

Group 1: localized disease,  R0 resection

=> fusion negative: Observation

=> fusion positive: RT 36Gy

p.s. 這裡的fusion 指的是PAX-FOX fusion

Group 2: R1 resection and/or node positive

=> R1 resection: RT 36Gy

=> node positive: 41.4Gy (Perez 下面備註寫有trial 希望降到36Gy)

Group 3: R2 resection

=> 50.4Gy

分期: 主要有兩個系統

1. Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Pretreatment study group:

主要是從 IRS-IV study 裡面抓出來對預後做分期

Stage	Site	Invasiveness	Size	Nodal Status	Metastasis
I	Favorable	T1 or T2	a or b	N0 or N1	M0
II	Unfavorable	T1 or T2	a	N0	M0
III	Unfavorable	T1 or T2	b	N0	M0
			a or b	N1
IV	Any site		T1 or T2	N0 or N1	M1

P.S. favorable site: orbit, head and neck (nonparameningeal), genitourinary (non–bladder–prostate); unfavorable sites: genitourinary (bladder–prostate), extremity, parameningeal, other.

2. Intergroup Rhabdomyosarcoma Study clinical Grouping Classification:

主要是針對開刀後的情況做分期, 來指引後續的治療

化療: 基本上所有病人都要給予

reference:

1. NCCN guideline
2. ASTRO annual refresher course
3. Perez and Brady's radiation oncology