[小兒腫瘤] Ewing sarcoma

小兒腫瘤非常稀少, 其中Ewing sarcoma算是其中比較知名的腫瘤, Ewing sarcoma 是屬於骨頭的癌症, 在NCCN guideline裡面列在bone cancer 的章節

1. 分期: 所有的bone cancer 共用TNM分期, T 分期會隨著部位不同而不一樣

2. 好發年齡: 青少年跟年輕成人

3. 疾病特性: 最常見侵犯的部位是pelvic bone, femur and chest wall. 

4. 治療: 主要是至少先給九個禮拜的化療, 之後依照治療反應決定後續治療

(1) stable disease/partial response: 手術(某些情形考慮截肢), 術後依照手術邊緣的情形, 決定使用CT +/- RT, 或者是不手術,使用放療加上化療

(2) progressive disease: RT or 手術, 之後考慮考慮繼續打化療

(3) metastatic Ewing sarcoma: 

如果想要針對局部做控制的話, 和上面類似, 可以針對局部做切除, 術後依照手術邊緣的情形, 決定使用CT +/- RT, 或者是不手術,使用放療加上化療; 比較特別的是, 如果是oligometastatic disease, 可以考慮切除或是RT; lung 的部份如果partial response => 切除加上whole lung irradiation, 如果complete response => whole lung irradiation

如果已經廣泛性轉移 => palliative Tx

RT 技術:

1. definitive: 45Gy(pre-CT tumor area), consider boost to 55.8Gy(original bony extent + post-CT tumor area), 如果化療反應不好(腫瘤縮小小於一半), 可以考慮boost到59.4Gy.

2. pre-OP RT: 36-45Gy

3. post-OP RT: 

(1) R0 resection: 45Gy

(2) R1 resection: 45Gy

(3) R2 resection: 45Gy, boost to 55.8Gy

3. whole lung irradiation:

(1) <14 y/o patient: 15Gy/10Fr

(2) >14 y/o patient: 18Gy10Fr

5. 化療: 目前台灣各家醫院經常使用 TPOG-ES 2017 protocol. Protocol 網路上可以找到, 總共會打41周的化療, 主要是用VAC/IE, 中間如果可以手術的話會穿插手術, 不然中間會加上放射治療

reference:

1. NCCN guideline 
2. TPOG-ES 2017 protocol