[小兒腫瘤] 神經母細胞瘤(neuroblastoma)相關整理

1. 流行病學特性: 最常見的顱外小兒實體腫瘤
2. 好發位置: 最常見的是adrenal medulla(30-40%), 其次是在腹腔或骨盆腔的paraspinal ganglia (25%)
3. 遠處轉移: 超過70%的病人在診斷時已有轉移(如果發現轉移時,VMA/HVA>1.5的話,預後比較好)
4. 分期: 

(1)INSS(international staging system) => 1993年, 過去常用
stage 1: 做過GTR(gross tumor resection), +/- microscopic residual tumor; ipsilateral adherent LN 可以有, 但是non-adherent LN 一定要沒有 

stage 2A: 做過GTR(gross tumor resection), incomplete gross resection; ipsilateral non-adherent LN 沒有

stage 2B: 局部腫瘤,  ipsilateral non-adherent LN  有, 但是對側淋巴結一定要沒有
stage 3: 不能手術的腫瘤, 或者是腫瘤跨過中線, 或者是對側淋巴結侵犯, 或者是中線腫瘤有兩側侵犯
stage 4: 遠端轉移
stage 4S: 小於一歲的stage 1,2病人, 雖已發生轉移, 但轉移僅限於骨髓(<10%),肝臟或皮膚 => 預後佳

=> 可以根據 INSS stage + Age + MYCN status + Shimada histology + DNA ploidy =>

去計算 COG risk groups (based on INSS stage), 會再分成以下三個risk group:

1. low risk

2. intermediate risk

3. high risk 

(2) INRGSS stage: 

L1

L2

M

MS

=> 可以依照 INRGSS +

=> 去計算 risk groups, 會再分成以下四個risk group:

1. very low risk

2. low risk

3. intermediate risk

4. high risk 

5. 治療(based on COG risk group):
(1)  low risk: 把腫瘤完全切除, 即使切不乾淨, 也不一定要進一步治療(一歲以下手術切除後要加上化療); 如果是4S 的話, 可以考慮觀察就好, 因為腫瘤有可能spontaneous regression

(2) intermediate risk: 先手術在做化療, 如果腫瘤太大, 可以考慮先做化療
(3) high risk:先給化療, 再做手術切除

reference:
1. radiation oncology management decisions 4th edition

2. ASTRO annual refresher course 2021